فقر الدم الناجم عن انحلال الدم (Hemolysis)


أعراضه تختلف بين شخص وآخر

اهمها:

شحوب بالوجه

ضعف في الجسم

آلام في البطن

تورم نتيجة البروتين في البول



تشخيصه
يمكن فحص المريض سريرياً بالإضافة الى الفحوص مخبرية للتأكد من عدد البلاكيت، الهيموغلوبين واختبار الكرياتينين (Creatinine) حيث يرتفع الكرياتينين وينخفض البول. وغالباً ما يكون haptoglobin منخفضاً وLDH مرتفعاً بسبب تكسر الدم (hemolytic anemia).

يقوم المختص بإجراء فحوصاً عدة للتأكد من المسبب الرئيسي لتكسر الدم مثل فحص C3 (يكون في الحالة المرضية منخفضاً) و C5a (مرتفعاً) .



أسباب المرض :

تعود الى التفاعل غير المنتظم في شلال المتمِّمة التي تكون وظيفته محاربة الأجسام الغريبة كالبكتيريا والفيروسات. أحياناً التفاعل غير المنتظم لها يؤدي الى :


تفعيل الصفائح الدموية

تفعيل الكريات البيضاء

تخثر الخلايا البطانية



وتؤدي هذه المسببات الى تخثر داخل الأوعية الصغيرة في الجسم وتالياً يعاني المريض من :


- فقر الدم

- انخفاص في الصفائح الدموية



اسباب التفاعل غير المنتظم

هناك أسباباً عدة أهمها:
1- طفرة جينية في بعض البروتينات في الجسم

2- يفرز الجسم مواد او مضادات ضد هذه البروتينات


أسباب ثانوية:


1- تناول بعض الأدوية (مثلاً بعد زرع الكلى...)

2- التهابات قوية في الجسم

وهذه الطفرة يمكن ان تحدث في اي عمر حتى عند أطفال حديثي الولادة (Cobolamin C).

لذلك عند حدوث اي طفرة جديدة، من المحتمل ان يفقر الدم الناجم عن انحلال الدم (Hemolysis)سبب التفاعل غير المنتظم الذي تصل نسبته ما بين 70 - 80 في المئة.


أسباب رئيسية وثانوية إذاً مسؤولة عن التسبب بهذا المرض.

اهم الخطوات العلاجية:

علاج مضاد يمنع تفاعل شلال المتممة وتالياً عدم حدوث تخثر بالأوعية الصغيرة.





يرتكز العلاج على :

- جهاز تنظيف الدم ويلجأ الى هذا العلاج عندما يفرز الجسم مواد او مضادات ضد هذه البروتينات.

- اعطاء البلازما عندما يكون هناك نقص في البروتينات المفعلة.

يجب التنويه :بعد الشرح الطبي لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي أن هذا المرض نادر لكنه يفرض على المختصين تشخيصه سريعاً تفادياً لمضاعفاته الخطيرة مثل قصور الكلى وفقر دم حاد.